Porfyrie - strana 1

Porfyrie je velmi vážné onemocnění stavby krve.

Jedná se o vzácnou a převážně dědičnou metabolickou poruchu, kdy poškozené enzymy se nemohou účastnit syntézy hemu (součást hemoglobinu). Nemoc se projevuje poškozením pokožky při pobytu na světle (puchýřky), červenání až hnědnutí zubů, deformace dásně (odhalení zubů).

Pokud postižený zůstává déle na temných místech jeho pokožka je až „mrtvolně“ bledá. Může se objevovat epilepsie a také výrazné ochlupení v obličeji. Vzhledem k projevům onemocnění se postižení touto chorobou často skrývají a dříve byli označováni za upíry.